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血管炎症候群とは

血管炎症候群は血管壁を炎症の場とする疾患の総称で、系統的に全身の血管を侵す一次性と他の基礎疾患に続発する二次性に分けられます。二次性血管炎症候群の具体例としては、感染症や悪性腫瘍に伴う血管炎、他の膠原病に伴う血管炎、薬剤過敏性血管炎などがあります。

 

血管炎症候群の多くはその原因が不明ですが、何らかの自己免疫学的機序が関与すると推測されています。

 

一次性血管炎には多くの分類があります。血管炎の名称を定めた1994年のChapel Hill会議を改訂し、名称を適切なものに変更するため2012年に再びChapel Hill会議が開催され、血管炎の名称が変更・追加された分類がこちらです。大・中・小血管炎の病変分布から3つに主分類されます。病変には重複がありどのサイズの血管に対しても影響を及ぼすことがあります。

 

(大阪大学大学院医学系研究科より引用)

 

1 大血管炎

  巨細胞性血管炎

  高安動脈炎

 

2 中血管炎

  結節性多発性動脈炎 

  川崎病

 

3 小血管炎

  ANCA関連小血管炎(顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎肉芽腫症−ウェゲナー–、好酸球性多発血管炎肉芽腫症)

  免疫複合体性小血管炎(クリオグロブリン血管炎、IgG血管炎、低補体蕁麻疹様血管炎)

 

 

ここでは、結節性多発性動脈炎について触れてみたいと思います。

 

結節性多発性動脈炎 

本症は全身の中血管動脈壁およびその周囲を侵す壊死性血管炎です。元々は、1866年にドイツのKussmaul博士らが報告した結節性動脈周囲炎という概念から始まります。その後、本症の血管炎は動脈周囲に限らず動脈壁全層に及ぶことが明らかになり、結節性多発性動脈炎と呼ばれるようになりました。結節性という枕詞は、浅在動脈に生じた小動脈瘤や肉芽組織が数珠様に触れることに由来します。本症の原因は不明ですが、免疫学的機序が推測されています。この免疫学的機序により中血管動脈が侵されます。侵された動脈壁とその周囲には好中球を主体とした細胞浸潤が認められ、放出した化学兵器などによって動脈壁とその外膜は壊死に陥ります。さらに壊死に陥った動脈壁を修復するために壊死組織を上塗りするように膠原線維が増生します。そして炎症によって析出したフィブリンの働きによって膨化します。フィブリノイド変性を起こした壊死組織はやがて肉芽組織に置換され、内腔は狭いまま固まってしまいます。さらに、動脈壁の内外の弾性板が破壊されるため小動脈瘤を形成します。

 

全身症状 全身性に中動脈に壊死が起こるので、発熱、全身倦怠感、体重減少などをきたします。

腎病変  弓状動脈が侵されるため、腎臓全体が虚血に陥ります。そのため腎梗塞をきたすほか、レニンの分泌亢進を介して高血圧を引き起こします。

心病変  冠動脈が侵されるため、虚血性心疾患をきたします。

神経病変 至るところで末梢神経が虚血に陥るため、末梢神経障害が多発します。疼痛や、知覚障害を訴え、約半数に運動障害が発症します。末期にいたると、脳卒中や痙攣発作、精神症状を生じることもあります。

消化器病変 消化管の上下の腸間膜動脈の分岐を侵すため、腹痛、下痢、消化管出血などがみられます。

筋病変・間接病変 筋肉も虚血に陥るため、筋痛や筋力低下をきたします。関節も虚血に陥るため多発性関節炎を引き起こします。関節の変形を引き起こすことは稀です。

皮膚病変 四肢の浅在動脈が侵されるために、皮下結節を触れます。紫斑や免疫応答の影響で紅斑もみられます。皮膚潰瘍を生じることもあります。

 

検査

全身の壊死性血管炎を反映して、CRPの上昇を認めます。動脈に浸潤する好中球を反映して、白血球数が増加します。また、血小板数も増加します。腎病変を反映して蛋白尿、血尿、尿沈渣の異常所見がみられます。

病理学的には皮膚や腎生検、筋生検や神経政権が行われます。これによって前述の病理所見を認めれば、本症の診断は確実になります。また、腎動脈や腹腔動脈などの血管造影によって、血管内腔の狭窄像や多発する小動脈瘤を認めることができます。

 

予後・治療

最近の治療の進歩により、速やかに診断し早期から適切な治療を開始すれば、比較的順調に経過します。

治療は原則として副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬の併用療法を行います。

 

現在、新しい治療法も出てきており、さらに治療が進歩していくことが期待されています。ご参考までにどうぞ。

 

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